Chiariho malformace, dříve nazývaná Arnold-Chiariho malformace, je místo, kde spodní část mozku klesá do páteřního kanálu.

Obsah

O Chiari malformaci

Existují 4 primární typy, ale typ 1, nazývaný Chiari I, je nejtypičtější. U někoho s Chiari I zasahuje nejdostupnější část zadní části mozku do páteřního kanálu. To může způsobit tlak na mozkový kmen, páteř a blokovat cirkulaci tekutin.

Jsou malformace Chiari I vážné?

Intenzita Chiariho malformací se může lišit od jednotlivce k jednotlivci, nicméně normálně:

Malformace Chiari I jsou vyloučeny jako nebezpečné
někteří jedinci pociťují nepříjemné bolesti hlavy, pohybové problémy a další nežádoucí příznaky, ale mnoho lidí nebude mít žádné příznaky
existuje možnost vzniku syringomyelie (kde se v páteři usadí dutina naplněná tekutinou zvaná syrinx), která může páteř poškodit, pokud se rychle neřeší
Chirurgická léčba může obvykle zastavit zhoršování příznaků a v některých případech je může zlepšit, i když některé problémy mohou zůstat

Promluvte si se svým lékařem o tom, co tento stav znamená, jaké mohou být důsledky pro vaše zdraví a jakou léčbu můžete potřebovat.

Příznaky malformací Chiari I

Mnoho jedinců s malformací Chiari I nebude mít žádné známky. Někdy jsou objeveny až po (MRI) skenování mozku pro jiný faktor.

Pokud se znaky ustaví, mohou se skládat z:

bolesti hlavy – ty jsou typicky pociťovány v zadní části hlavy a mohou být vyvolány nebo zesíleny kašláním, namáháním, kýcháním nebo ohýbáním
nepohodlí v krku
závratě a problémy s rovnováhou
svalové slabé místo
mravenčení nebo mravenčení v rukou nebo nohou
rozmazané vidění, dvojité vidění a úroveň citlivosti na světlo
problémy s polykáním
ztráta sluchu a zvonění v uších
pocit a být nemocný
potíže se spánkem (poruchy spánku) a úzkost

Pokud se u vás projeví syringomyelie, můžete také zaznamenat problémy s používáním rukou, problémy s procházkami, nepohodlí a problémy s kontrolou močového měchýře nebo střev. Pokud u vás byla skutečně zjištěna Chiariho malformace, musíte zavolat svého lékaře, aby vám doporučil doporučení, pokud se objeví nějaké zcela nové příznaky nebo se vaše příznaky zesílí.

Léčba malformací Chiari I

Léčba malformace Chiari I závisí na tom, zda máte nějaké příznaky a jak závažné jsou. Pokud nemáte žádné příznaky, nemusíte vyžadovat žádnou léčbu.

Léky proti bolesti mohou pomoci zmírnit bolesti hlavy a nepohodlí v krku. Pokud jsou vaše bolesti hlavy vážné nebo máte skutečně problémy vyvolané tlakem na páteř (jako jsou problémy s pohybem), může být doporučena chirurgická léčba.

Chirurgická operace

Primární operace Chiariho malformace se nazývá dekompresní chirurgická léčba. V základní anestezii se provede řez v zadní části hlavy a kosmetický chirurg odstraní malý kousek kosti ze základny vaší lebky. Mohou také odstranit malý kousek kosti z horní části vaší páteře.

To pomůže snížit tlak na váš mozek a umožní tekutině kolem vašeho mozku a páteře typicky proudit. Přečtěte si brožuru místního lékaře o dekompresi Chiariho malformace (PDF, 111 kb).

Další ošetření, která mohou být vyžadována, zahrnují:

Endoskopická 3. ventrikulostomie (ETV) - ve stěně jedné z mozkových dutin se udělá malý otvor, který vypustí zachycenou tekutinu. Další informace viz zacházení s hydrocefalem.
Ventrikuloperitoneální posun — do lebky se vyvrtá malý otvor a do mozkové dutiny se zavede tenká hadička zvaná katétr, která odvádí zachycenou tekutinu z potrubí a zmírňuje tlak. Další informace viz zacházení s hydrocefalem.
Untethering — některé děti s Chiariho malformací typu 1 mají spojenou páteř, což znamená, že je neobvykle spojena s páteří. Uvolnění zahrnuje oddělení páteře a spuštění napětí v páteři.
Fixace páteře — někteří jedinci s Chiari I budou mít syndrom hypermobility, jako je Ehlers-Danlosův syndrom, a mohou potřebovat chirurgickou léčbu ke stabilizaci jejich páteře.

Cílem chirurgické léčby je zastavit ještě zhoršování stávajících příznaků. Někteří jedinci rovněž pociťují zlepšení jejich příznaků, zejména bolesti hlavy.

Chirurgická léčba však v některých případech nevede k žádnému zlepšení nebo ke zhoršení známek. Existuje také malé nebezpečí závažných problémů, jako je paralýza nebo mrtvice. Promluvte si se svým kosmetickým chirurgem o různých chirurgických alternativách a o výhodách a hrozbách každého z nich.

Příčiny malformací Chiari I

Konkrétní důvod malformací Chiari I není identifikován. Bývá přítomna od narození, ale obvykle je objevena až v dospělosti, když se objeví příznaky nebo když se provádí MRI sken.

Mnoho případů je považováno za výsledek toho, že část lebky není dostatečně velká pro mozek.
Malformace Chiari I se mohou rovněž objevit u jedinců s připojenou páteří, nahromaděním tekutiny v mozku (hydrocefalus) a některými druhy mozkových nádorů.
Chiari malformace se mohou v některých případech vyskytovat i v domácnostech. Je možné, že některé děti, které se s tím narodily, mohly získat defektní gen, který spustil problémy s vývojem jejich lebky.
Ale nebezpečí přenosu Chiariho malformace na vaše dítě je opravdu malé. A mějte na paměti: i když to vaše děti získají, nemusí zaznamenat známky.

Informace o vás

Pokud jste byli skutečně postiženi Chiariho malformací, vaše vědecká skupina předá podrobnosti o vás Národní službě pro registraci vrozených anomálií a vzácných onemocnění (NCARDRS).

To pomáhá výzkumníkům při hledání mnohem lepších metod, jak se tomuto stavu vyhnout a léčit ho. Z registru můžete kdykoli vystoupit.